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  • Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: diagnosis and management
    In Japan, Shiiya et al reported that among 100 lung transplant recipients (31 with iPPFE and 69 with IPF) between 1998 and 2018, iPPFE patients had a significantly lower BMI than IPF patients, but their post- transplant survival was comparable
  • Japan | IPPF
    IPPF urges Japan to follow these WHO guidelines, including abortion as part of women's health care, and allow women to take safe oral abortion pills at home
  • Japan and IPPF Jointly Confirmed Continued Strategic Partnership
    As Japan prioritises the promotion of global health, particularly UHC, in its foreign policy, Japan will continue to cooperate with IPPF, which has been active at the grassroots level, in various countries to demonstrate evidence and provide more valuable support ”
  • Improving the QOL of iPPFE pursued by multiple occupations
    症例はIdiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE：特発性上葉優位型肺線維症）と診断された65才女性．初診時に既に慢性呼吸不全状態であり同日外来でHOT導入，その1ヶ月後に在宅NPPVが導入された．約4年は比較的安定した経過であったが，その後病状 …
  • 特発性間質性肺炎 | 近畿中央呼吸器センター 診療部
    治療は多くはステロイド剤、あるいはステロイド剤と免疫抑制剤を組み合わせて行います。 進行性の線維化を伴う場合は抗線維化薬を使用することもあります。 両方の肺に複数の陰影が異なる場所に出たり消えたりする経過が典型的です。 通常の感染性肺炎のように発熱や咳が出ますが、抗菌薬の治療では改善しないことが診断のきっかけになることがあります。 膠原病や薬剤など原因があることが多いため、原因となりうるものがないかよく見極めることが重要です。 ステロイド剤による治療に良く反応することが多いです。 数日から数週間で急速に呼吸困難の進行を認めます。 ほとんどの場合受診時すでに低酸素血症があり酸素の吸入を要します。 呼吸不全も非常に重篤です。 確立した治療法はなく、通常ステロイド剤や免疫抑制剤が使用されます。
  • 「超希少難病である特発性胸膜肺実質線維弾性症（iPPFE）における疾患レジスト の究明」 番
    呼吸がしづらくなることを肺の線維化と呼び、それがおこる病気を間質性肺炎と言います。間質性肺炎には様々 なパターンがあり、その中にiPPFE( 特発性胸膜肺実質線維弾性症)と呼ばれる病態があります。iPPFEの患者さんでは、ほかの間質性肺炎と異なった場� の線維化が起こることや、体重の減少が目立つことが特徴的ですが、その原因は不明です。 iPP FEと診断された患者さんに研究にご参加いただき、肺を含めた全身の状態を経過観察します。iPPFEは画像のパターンや進行に個人差が多い疾患ですので、その中で状況が長期的に悪化しやすい人がいるか� しやすいか、たんぱく質の発現が異なるかどうかを調べ� す。 研究の方法 (対象期間含む) 本研究は東京科学大学の
  • A Prospective Cohort Study of Idiopathic Pleuroparenchymal . . .
    However, previous reports were limited to a small number of facilities, the overall prevalence and characteristics of iPPFE in Japan remain unclear We conducted a prospective cohort study of iPPFE from multi-center in Japan
  • 特発性上葉優位型肺線維症、臨床的特徴などのレビュー論文を発表－浜松医科大 | QLifePro
    浜松医科大学は、特発性上葉優位型肺線維症・特発性胸膜肺実質線維弾性症（iPPFE）の過去の論文のレビューから、臨床的特徴、診断基準、予後因子、治療戦略について概要をまとめ、発表した。
  • Find a Doctor - The University of Tokyo Hospital - 東京大学
    We provide advanced medical treatment in a variety of fields with warm hospitality
  • Press Release - hama-med. ac. jp
    希少疾患として知られる「特発性上葉優位型肺線維症・特発性特発性胸膜肺実質線維弾性症 (idiopathic Pleuroparenchymal Fibroelastosis, iPPFE)」について、これまでの研究を集約し、臨床的特徴や予後リスク、治療の課題を総括したレビュー論文が発表されました。





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